Краниофарингиома

Краниофарингиома – доброкачественная опухоль, развивающаяся из остатков клеток эпителия кармана Ратке. Карман Ратке образуется на 4-й неделе гестации в виде выпячивания глоточной перепонки и на 5-й неделе соединяется с выростом нервной трубки, образующим впоследствии нейрогипофиз. Из вентральной части кармана Ратке образуется аденогипофиз, а проксимальная часть (краниофарингеальный проток) в норме облитерируется на 7-й неделе гестации. В 25–70% случаев, по данным литературы, при аутопсиях обнаруживаются остатки клеток кармана Ратке, которые могут быть источником роста краниофарингиом.

Краниофарингиома составляет около 9% всех опухолей ЦНС и около 56% среди всех опухолей хиазмально-селлярной области. Она является третьей по частоте встречаемости опухолью мозга у детей после медуллобластомы и астроцитомы.

В клинической картине заболевания у детей выделяют три ведущих синдрома:

  1. общемозговые (головная боль, рвота, нарушение сознания);
  2. зрительные нарушения (снижение остроты зрения, сужение полей зрения);
  3. эндокринные нарушения (гипопитуитаризм, несахарный диабет, диэнцефальные нарушения).

В настоящее время методом выбора при лечении больных с краниофарингиомой является радикальное удаление опухоли. Большая часть операций проводится транскраниально, в ряде случаев возможно трансназальное удаление. При невозможности радикального удаления краниофарингиомы (при сложном анатомо-топографическом варианте и при лечении рецидивов) целесообразно дополнять частичное удаление опухоли дистанционной лучевой терапией либо проводить пункционное лечение. После удаления опухоли у детей в значительной части случаев развивается дефицит тропных гормонов гипофиза.

Клинический случай:

Пациент М. наблюдается в ФГБУ ЭНЦ с возраста 7 лет.

Мальчик был рожден от нормально протекавшей беременности, в срок, с нормальными показателями веса и роста (50 см, 3450 г, оценка состояния при рождении по шкале Апгар 8–9 баллов). Раннее развитие протекало без особенностей. Наследственность по эндокринопатиям не отягощена, новообразований у родителей и близких родственников пациента не было.

В возрасте 5 лет на фоне полного здоровья у ребенка впервые появились жалобы на головные боли. При обследовании у невропатолога по месту МРТ головного мозга не проводилось, по данным клинического осмотра данных за патологию ЦНС выявлено не было, был рекомендован прием НПВС при возникновении головных болей. В течение следующих 2 лет ребенок периодически жаловался на головные боли, однако после приема НПВС и сна боли проходили.

В возрасте 7 лет головные боли значительно усилились. Через месяц ребенок, находясь дома, внезапно потерял сознание, далее развились тонико-клонические судороги, которые были купированы бригадой скорой после введения диазепама. Мальчик был экстренно госпитализирован в неврологическое отделение, где по данным МРТ головного мозга была выявлена кистозная краниофарингиома хиазмально-селлярной области, окклюзионная гидроцефелия с перивентрикулярным отеком. При осмотре офтальмологом выявлено значительное снижение остроты зрения, что указывало на сдавление объемным образованием хиазмы зрительного нерва.

Ребенок был срочно консультирован в НИИ нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко, было рекомендовано экстренное хирургическое лечение.

Учитывая тот факт, что большая часть опухоли была представлена кистозным компонентом, пациенту была произведена установка катетера в супраселлярную кисту краниофарингиомы с присоединением его к подкожному резервуару Оммайя с последующей аспирацией кистозного содержимого.

Послеоперационный период протекал удовлетворительно. У пациента не отмечалось постоперационных электролитных нарушений в виде гипернатриемии, не отмечалось выраженных проявлений диэнцефального синдрома (нарушение терморегуляции, нарушение сна, пищевого поведения, ухудшение памяти, психические нарушения).

Однако, учитывая расположение опухоли, непосредственную близость к гипофизу, для исключения гипопитуитаризма, пациенту было рекомендовано обследование в ФГБУ ЭНЦ.

Впервые мальчик обследован в НИИ детской эндокринологии ФГБУ ЭНЦ в возрасте 7 лет. При осмотре рост 118,3 см (SDS роста -1,36), вес 25 кг, скорость роста в пределах возрастной нормы. Обращала на себя внимание прибавка веса в постоперационном периоде (2 кг за 2 месяца).

По результатам проведенного обследования были исключены вторичный гипотиреоз (св. Т4 16,36 пмоль/л), вторичный гипокортицизм (кортизол сыворотки крови 643,9 нмоль/л). Мальчик не предъявлял жалоб на полиурию и полидипсию, что в совокупности с высокими показателями удельной плотности мочи (1014–1024 г/л), нормальными показателями  суточного диуреза (1040–1100 мл/сут) по данным анализа мочи по Зимницкому, а также отсутствием электролитных нарушений (уровень натрия крови  135–139 ммоль/л) позволило исключить наличие несахарного диабета.

Одним из самых частых осложнений оперативных вмешательств по поводу образований хиазмально-селлярной области является развитие приобретенного СТГ-дефицита. Данное осложнение чаще всего проявляется снижением темпов роста в постоперационном периоде. Однако, учитывая столь ранее обследование пациента после оперативного вмешательства, темпы роста не успели снизиться и рост мальчика находился в пределах возрастных норм (SDS роста -1,36). Уровень ИФР-1 64,13 нг/мл. Костный возраст отставал на один год от паспортного и соответствовал 6 годам. Для оценки сохранности секреции СТГ гипофизом была проведена СТГ-стимуляционная проба с клофелином. Максимальный выброс гормона роста на пробе составил 3,8 нг/мл, что подтверждало наличие СТГ-дефицита (стимулированный выброс гормона роста менее 10 нг/мл). Были рекомендованы ежедневные инъекции препарата рекомбинантного гормона роста из расчета 0,033 мг/кг/сут.

Дискутабельным остается вопрос назначения препаратов рГР в раннем постоперационном периоде. Однако в настоящее время получены убедительные данные об отсутствии продолженного роста остаточной ткани краниофарингиомы на фоне терапии препаратами рГР. Именно поэтому, учитывая возраст пациента, плохой ростовой прогноз и высокую вероятность недостижения пациентом социально приемлемого конечного роста, после консультации нейрохирурга было принято решение о необходимости назначения препаратов рГР. Стоит помнить, что после назначения препаратов рГР в постоперационном периоде необходимо ежегодное динамическое наблюдение с обязательным проведением МРТ головного мозга и осмотром у офтальмолога (оценка состояния глазного дна, оценка полей зрения).

На фоне терапии препаратами гормона роста темпы роста у пациента оставались удовлетворительными, скорость роста составляла в среднем 10 см в год, что соответствовало возрастной норме. Благодаря соблюдению диетических рекомендаций и использованию посильной физической нагрузки удалось нормализовать вес пациента. При регулярном контроле МРТ головного мозга (1 раз в год) данных за рост остаточной ткани опухоли не получено. Необходимости в дополнительных опорожнениях кисты краниофарингиомы нет. Отмечается нормализация остроты зрения (Vis OS = OD = 1,0). 

Заключение:

В настоящее время применение высокоинформативных визуализирующих методик позволяет диагностировать  объемные образования головного мозга на ранних стадиях. При возникновении у ребенка жалоб на головные боли, снижении остроты зрения, появлении судорог и потере сознания необходима обязательная консультация невропатолога, проведение МРТ головного мозга, которая является наиболее точным методом для диагностики краниофарингиомы, выявления ее расположения и взаимоотношения со структурами мозга. Всем пациентам с объемными образованиями хиазмально-селлярной области проводится не только офтальмологический осмотр с оценкой глазного дна, но и обязательная периметрия с оценкой полей зрения. Достижения современной нейрохирургии и нейрореаниматологии позволяют радикально удалять краниофарингиомы более чем у 80% больных, не вызывая тяжелых неврологических осложнений. При наличии кистозной формы опухоли с минимальной плотной частью рекомендуется установка системы типа Оммайя с последующей аспирацией кистозного содержимого.

Важным аспектом ведения пациентов после оперативного удаления объемных образований хиазмально-селлярной области является своевременная диагностика постоперационного гипопитуитаризма и проведение адекватной заместительной терапии, которая позволяет значительно улучшить качество жизни оперированных больных.